Miễn dịch là khả năng đề kháng của cơ thể trước sự tấn công của các loại bệnh, vi rút, nấm mốc, vi khuẩn, ký sinh trùng, các chất gây dị ứng và những tế bào gây ung thư. Khi hệ miễn dịch khoẻ mạnh, cơ thể cũng sẽ chống lại được các tác nhân gây bệnh từ bên ngoài.
Vậy miễn dịch là gì và các yếu tố nào tạo nên hệ miễn dịch của cơ thể thì mời các bạn đọc tham khảo bài viết dưới đây cùng phòng khám Tuệ Y Đường nhé. Bài viết được tham vấn bởi BS CKII Trần Thị Thu Huyền
1. Khái niệm
Miễn dịch là khả năng của cơ thể nhận ra và loại bỏ các vật lạ (kháng nguyên). Hệ miễn dịch là một hệ thống bảo vệ vật chủ gồm nhiều cấu trúc và quá trình sinh học của cơ thể nhằm bảo vệ chống lại bệnh tật. Để được coi là hoạt động bình thường, hệ thống miễn dịch phải phát hiện được rất nhiều yếu tố, gọi là mầm bệnh, có thể là từ virus đến ký sinh trùng, và phải phân biệt chúng với những mô khỏe mạnh của cơ thể .
2. Phân loại miễn dịch
Đáp ứng miễn dịch ở cơ thể con người chia thành 2 loại: đáp ứng miễn dịch tự nhiên và đáp ứng miễn dịch đặc hiệu.
2.1. Miễn dịch tự nhiên
Miễn dịch tự nhiên là khả năng tự bảo vệ sẵn có và mang tính di truyền trong các cơ thể. Đó là khả năng tự bảo vệ của một cá thể có ngay từ lúc mới sinh, không đòi hỏi phải có sự tiếp xúc trước của cơ thể với kháng nguyên của vật lạ (không cần có giai đoạn mẫn cảm).
Cơ chế này phát huy tác dụng dù là kháng nguyên xâm nhập lần đầu hay những lần sau, nhưng nó có vai trò quan trọng ở lần đầu tiên vì lúc này đáp ứng miễn dịch đặc hiệu chưa phát huy tác dụng. Trong nhiều trường hợp miễn dịch tự nhiên là giai đoạn mở đầu cho miễn dịch đặc hiệu.
Các hàng rào đáp ứng miễn dịch tự nhiên:
Hàng rào vật lý: Đó là da và niêm mạc có tác dụng ngăn cách nội môi của cơ thể với môi trường xung quanh. Da lành lặn, không bị tổn thương sẽ cản trở sự xâm nhập của kháng nguyên, đặc biệt lớp tế bào ngoài cùng (sừng hoá) luôn được bong ra và đổi mới tạo ra một cản trở vật lý trước sự xâm nhập của kháng nguyên. Niêm mạc gồm một lớp tế bào có tác dụng cản trở sự xâm nhập của kháng nguyên lạ, vì ngoài tính đàn hồi như da, nó còn được phủ bởi một lớp chất nhầy.
Chất nhầy do những tuyến dưới niêm mạc tiết ra tạo nên màng bảo vệ làm cho vi khuẩn và các vật lạ không bám thẳng được vào tế bào, mà sự bám này là điều kiện tiên quyết để chúng có thể xâm nhập vào sâu hơn. Một số niêm mạc như mắt, miệng… thường xuyên được rửa sạch bởi các dịch tiết loãng. Một số niêm mạc khác như niêm mạc đường hô hấp lại có các vi nhung mao luôn rung động cản bụi mang theo vi sinh vật và các vật lạ, không cho chúng vào phế nang và đẩy ra khỏi phế quản cùng với các phản xạ ho và hắt hơi.
>> Mời bạn đọc tham khảo thêm bài viết: HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH Á SỪNG
Hàng rào hóa học: Da và niêm mạc ngoài tác dụng cản trở cơ học chúng còn được tăng cường bởi một số yếu tố hoá học. Trên da có các chất tiết: acid lactic, acid béo của mồ hôi và tuyến mỡ dưới da mà các vi khuẩn không tồn tại lâu được. Tại niêm mạc chất nhầy bảo vệ bề mặt tế bào khỏi bị enzyme của virus tác động. Dịch tiết của các tuyến như nước mắt, nước bọt, nước mũi, sữa… có chứa nhiều lysozym có tác dụng trên vỏ của một số vi khuẩn.
Khi kháng nguyên vượt qua được hàng rào da và niêm mạc sẽ gặp phải hàng rào hoá học ngay bên trong cơ thể, đó là dịch nội môi, huyết thanh có chứa lysozym, protein phản ứng C, các thành phần của bổ thể, interferon… Protein phản ứng C là một protein trong huyết thanh có nồng độ tăng cao trong viêm cùng với sự có mặt của ion canci, có tác dụng đối với phế cầu trùng và cố định bổ thể.
Bổ thể là một hệ thống gồm nhiều thành phần, bản chất là các chuỗi poly peptid được hoạt hoá theo một trình tự nhất định, khi được hoạt hoá mỗi thành phần của nó sẽ được cắt ra ít nhất là 2 thành phần, mỗi phần có tác dụng riêng. Ví dụ phần C3a và C5a có tác dụng hoá ứng động bạch cầu, gây giãn mạch…Phần C3b, C5b dính vào vi khuẩn giúp cho tế bào thực bào dễ tiếp cận và tiêu diệt vi khuẩn.
Interferon là một họ protein được sản xuất bởi nhiều loại tế bào có đặc tính chống một cách không đặc hiệu các virus, làm cản trở sự xâm nhập và nhân lên của virus. Những tế bào bị nhiễm virus lại có khả năng sinh ra interferon thấm vào các tế bào xung quanh, giúp các tế bào không bị virus xâm nhập tiếp.
Hàng rào tế bào: Đây là hàng rào quan trọng và phức tạp nhất. Các tế bào có khả năng thực bào đã được Mechnikoff phát hiện ra từ những năm đầu của thế kỷ XX, gồm hai loại: Tiểu thực bào và đại thực bào. Không những trong máu, trong nội môi có tế bào thực bào mà trên niêm mạc cũng có rất nhiều tế bào có khả năng thực bào di tản từ nội môi ra. Tiểu thực bào là những bạch cầu hạt trung tính. Đại thực bào cũng bắt nguồn từ tuỷ xương, phân hoá thành mono bào ở máu hoặc di tản đến các mô trở thành các tế bào của hệ thống võng nội mô.
Hàng rào thể chất: là tổng hợp tất cả các đặc điểm hình thái và chức năng của cơ thể. Những đặc điểm đó khá bền vững, có tính di truyền quyết định tính phản ứng của cơ thể trước các yếu tố xâm nhập. Hàng rào thể chất đã tạo nên sự khác biệt về sức đề kháng, tính nhạy cảm giữa các cá thể, các loài.
Viêm không đặc hiệu: Tất cả các cơ chế bảo vệ kể trên có thể thấy ở một hiện tượng rất hay gặp đó là viêm không đặc hiệu (viêm cấp) với biểu hiện là phản ứng tuần hoàn và phản ứng tế bào với các triệu chứng sưng, nóng, đỏ, đau, nhằm tiêu diệt và loại bỏ các tác nhân xâm nhập.
Bạn đọc có vấn đề về phụ khoa có thể liên hệ trực tiếp qua Hotline 0789503555 để được hỗ trợ nhé!
2.2. Miễn dịch đặc hiệu
Miễn dịch đặc hiệu (miễn dịch đặc hiệu) là trạng thái miễn dịch xuất hiện khi cơ thể đã có tiếp xúc với kháng nguyên. Kháng nguyên được đưa vào chủ động hay ngẫu nhiên. Miễn dịch đặc hiệu có thể có được khi truyền các tế bào có thẩm quyền miễn dịch hoặc truyền kháng thể vào cơ thể.
Hệ thống đáp ứng miễn dịch đặc hiệu:
Để loại trừ kháng nguyên lạ khi xâm nhập vào cơ thể, hệ thống đáp ứng miễn dịch đặc hiệu sử dụng hai phương thức: Đáp ứng miễn dịch dịch thể và đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào. Cả hai phương thức đáp ứng miễn dịch đều trải qua 3 bước: Nhận diện, hoạt hoá và hiệu ứng.
Bước nhận diện kháng nguyên: Khi kháng nguyên xâm nhập vào cơ thể sống sẽ gặp sức đề kháng đầu tiên của cơ thể là đáp ứng miễn dịch tự nhiên. Trong phản ứng bảo vệ này, đại thực bào đóng một vai trò rất quan trọng. Nếu hiện tượng thực bào là một phần của đáp ứng miễn dịch không đặc hiệu thì đồng thời cũng là bước khởi đầu của đáp ứng miễn dịch đặc hiệu.
Trong đáp ứng miễn dịch đặc hiệu đại thực bào có chức năng xử lý và trình diện kháng nguyên. Những kháng nguyên lạ sau khi bị các tế bào thực bào tiêu trong túi thực bào thì một số sản phẩm giáng hoá của chúng được đưa ra ngoài màng thực bào kết hợp với phân tử MHC II (Phức hợp hoà hợp mô chủ yếu) để trình diện cho các tế bào có thẩm quyền miễn dịch. Lympho bào là những tế bào sẽ tham gia vào đáp ứng miễn dịch đặc hiệu.
Tham khảo bài viết sau: RỐI LOẠN NỘI TIẾT – NIỀM VUI CỦA BỆNH NHÂN SAU ĐIỀU TRỊ BẰNG ĐÔNG Y
Bước hoạt hoá: Các lympho bào có receptor tương ứng với tế bào thực bào trình diện (TCR đối với lympho bào T và BCR đối với lympho bào B) sẽ tiếp nhận kháng nguyên. Khi có sự liên kết giữa hai tế bào như thế sẽ tạo ra quá trình hoạt hoá các lympho bào. Nếu là lympho bào B sẽ hình thành đáp ứng miễn dịch dịch thể, nếu là lympho bào T thì sẽ hình thành đáp ứng miễn dịch tế bào.
Tế bào trí nhớ: Một số lympho bào B và T đã được mẫn cảm sẽ trở thành các tế bào trí nhớ, nếu tiếp xúc lại với kháng nguyên đã gây mẫn cảm sẽ tạo ra đáp ứng miễn dịch với cường độ mạnh hơn và thời gian duy trì đáp ứng nhanh và dài hơn.
Bước hiệu ứng: Tạo ra các kháng thể hoặc các tế bào T dưới lớp để tiêu diệt kháng nguyên. Khi kháng nguyên được trình diện cho tế bào lympho B thì tế bào B được hoạt hoá (trực tiếp nếu kháng nguyên không phụ thuộc tuyến ức hoặc gián tiếp qua lympho bào Th nếu kháng nguyên phụ thuộc tuyến ức) và sẽ biệt hoá thành tương bào sản xuất ra kháng thể dịch thể gọi là globulin miễn dịch viết tắt là Ig.
Các Ig khi đổ vào dịch nội môi có thể lưu hành trong đó một thời gian, một số có ái tính với tế bào hạt ái kiềm, một số kết hợp với kháng nguyên có khả năng hoạt hoá bổ thể và làm giải phóng các hoá chất trung gian. Những hiện tượng này được thấy trong phản ứng viêm đặc hiệu. Khi đại thực bào trình diện kháng nguyên cho tế bào lympho T (kháng nguyên phụ thuộc tuyến ức) làm cho những tế bào này được mẫn cảm trở thành những tế bào T hoạt hoá và một số trở thành tế bào trí nhớ.
Tế bào lympho T hoạt hoá sản xuất ra những chất tương tự như globulin miễn dịch, nhưng chỉ có phần hoạt động kết hợp với kháng nguyên là lộ ra khỏi bề mặt của tế bào. Sự kết hợp kháng nguyên ngay trên bề mặt tế bào sẽ kích thích lympho bào tiết ra các lymphokin.
Sự điều hoà đáp ứng miễn dịch: Cũng như mọi đáp ứng của cơ thể sống, đáp ứng miễn dịch một khi xảy ra chịu sự điều hoà phức tạp do nhiều loại tế bào tham gia. Đáng chú ý là T helper (Th: hỗ trợ) và T Suppessor (Ts: T ức chế ) và các chất lymphokin.
Phân loại miễn dịch đặc hiệu
Miễn dịch đặc hiệu được chia làm hai loại là miễn dịch thể dịch (còn gọi là miễn dịch qua trung gian kháng thể) và miễn dịch tế bào (hay miễn dịch qua trung gian tế bào)
* Miễn dịch dịch thể (humoral immunity): do các tế bào lympho B đảm nhiệm với các globulin miễn dịch lưu hành trong các dịch IgG, IgM, IgA, IgE, IgD.
* Miễn dịch qua trung gian tế bào: do các tế bào lympho T đảm nhận với các dưới nhóm chúng: TCDH, Tc, Ts, Th và các cytokin do chúng tiết ra.
Những đặc điểm cơ bản của đáp ứng miễn dịch đặc hiệu:
Tính đặc hiệu: Kháng thể dù là dịch thể hay tế bào đều đặc hiệu với một epitop kháng nguyên nhất định, ví như chìa khoá với ổ khoá. Tuy vậy nếu có một kháng nguyên có cấu trúc tương tự như kháng nguyên đặc hiệu có thể xảy ra phản ứng chéo.
Tính đa dạng: Số lượng epitop kháng nguyên có trong tự nhiên là vô cùng lớn, vậy mà cơ thể gặp phải vẫn có đủ kháng thể đặc hiệu cho từng loại. Đó là do tính đa dạng về mặt cấu trúc phần cảm thụ của kháng thể.
Trí nhớ miễn dịch: Khi kháng nguyên vào lần 1 và được trình diện cho lympho bào thì dòng này được phân triển, trong đó có một số giữ lại hình ảnh của cấu trúc kháng nguyên để cho đáp ứng lần hai, lần ba… Vì thế đáp ứng miễn dịch lần sau có thời gian tiềm tàng ngắn hơn, cường độ đáp ứng mạnh hơn, thời gian duy trì đáp ứng dài hơn.
Sự điều hoà: Hệ thống miễn dịch tự điều hoà thông qua các thông tin do các tế bào tiết ra như phân tử bám dính, cytokin, Ig.
Khả năng phân biệt bản chất kháng nguyên: Trong cuộc đấu tranh sinh tồn hệ miễn dịch giúp cho cá thể sinh vật biết phân biệt kháng nguyên là của mình thì dung nạp, còn kháng nguyên lạ thì loại bỏ. Đó là cứu cánh của đáp ứng miễn dịch.
Các cơ quan tham gia đáp ứng miễn dịch
Cơ quan lympho trung ương
Tuyến ức
Tuyến ức là nơi trưởng thành của tế bào T. Vùng tủy chứa dày đặc tế bào T lympho và vùng vỏ chứa ít tế bào hơn nhưng chủ yếu là tế bào lympho. Tế bào lympho trong tuyến ức còn gọi là tế bào tuyến ức, là tế bào T ở các giai đoạn phát triển khác nhau. Hầu hết các tế bào T non đều đi vào vỏ tuyến ức, khi trưởng thành chúng sẽ đi vào vùng tủy, do đó vùng tủy chứa chủ yếu tế bào T đã trưởng thành. Chỉ có tế bào T trưởng thành mới đi qua khỏi tuyến ức để vào máu và mô lympho ngoại biên.
Tuỷ xương
Tủy xương là nơi sản xuất tất cả tế bào máu lưu động kể cả tế bào lympho non. Đây là nơi trưởng thành của tế bào B. Tủy đỏ là loại tủy được tìm thấy trong một cấu tạo lưới dạng mô xốp nằm giữa các bè dài. Những tế bào tiền thân sẽ phát triển đến trưởng thành và đi ra khỏi tủy qua một hệ thống dày đặc các xoang mạch để vào hệ tuần hoàn. Khi tủy xương bị tổn thương, hoặc khi có các nhu cầu tạo ra nhiều tế bào máu mới thì gan và lách cũng bị huy động để làm chức năng tạo máu. Cơ quan lympho ngoại biên
Hạch bạch huyết và hệ thống bạch mạch
Hạch bạch huyết là những mô cơ quan nhỏ dạng nốt của mô lympho được tìm thấy dọc theo hệ thống bạch mạch ở khắp cơ thể. Một hạch bạch huyết có vùng vỏ bên ngoài và vùng tủy bên trong. Chúng chứa các tế bào bạch huyết và có chức năng làm bộ lọc hoặc bẫy giữ lại các phần tử ngoại lai, có thể bị viêm và sưng khi làm nhiệm vụ này.
Lách
Lách là vị trí chủ yếu của đáp ứng miễn dịch đối với kháng nguyên đến từ máu. Các tiểu động mạch nhỏ được bao bọc bởi các tế bào lympho, đó là vùng tế bào T của lách. Các nang lympho một số có trung tâm ngầm được gắn liền với vùng tế bào T giống như trong hạch. Nang lympho là vùng tế bào B.
Khi chemokine được sản xuất thì tế bào T được thu hút đến vùng tế bào T nằm bên cạnh các tiểu động mạch, còn tế bào T đi vào các nang. Lách là cơ quan lọc máu quan trọng, do đó khi mất lách cơ thể rất dễ bị nhiễm trùng với các vi khẩn có vỏ bọc như phế cầu, màng não vì những vi khuẩn này thường được loại bỏ nhờ sự opsonin hóa và thực bào, mất nách chức năng này không thực hiện được.
Hệ thống miễn dịch da
Da chứa một hệ thống miễn dịch được chuyên môn hóa cao gồm lympho và tế bào trình diện kháng nguyên. Da là cơ quan rộng nhất của cơ thể nên là hàng rào vật lý quan trọng nhất ngăn cách cơ thể với vi sinh vật và các vật thể lạ của môi trường bên ngoài.
Hệ thống miễn dịch niêm mạc
Trong lớp niêm mạc của hệ tiêu hóa và hô hấp có tụ tập nhiều tế bào lympho và các tế bào trình diện kháng nguyên có vai trò khởi động đáp ứng miễn dịch đối với kháng nguyên đường tiêu hóa và hô hấp. Lớp biểu mô niêm mạc là hàng rào quan trong ngăn cản sự xâm nhập của các vi sinh vật.
>> Mời bạn đọc tham khảo thêm bài viết: HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH Á SỪNG
Suy giảm miễn dịch
Suy giảm miễn dịch là sự thất bại của hệ thống miễn dịch để bảo vệ khỏi bệnh tật hoặc bệnh ác tính. Suy giảm miễn dịch bao gồm
Suy giảm miễn dịch nguyên phát là do các khiếm khuyết di truyền hoặc phát triển trong hệ thống miễn dịch. Những dị tật này có khi biểu hiện sinh ra nhưng có thể khi lớn lên mới xuất hiện.
Suy giảm miễn dịch thứ phát hoặc mắc phải là sự mất chức năng miễn dịch do tiếp xúc với các tác nhân gây bệnh, các yếu tố môi trường, ức chế miễn dịch hoặc lão hóa.
1. Suy giảm miễn dịch tiên phát
– Giảm gammaglobulin liên kết giới tính X (X-linked agammaglobulinemia)
– SGMD thông thường (common variable immunodeficiency)
– SGMD nặng phức tạp (severe combined immunodeficicency) còn gọi là bệnh không có tế bào lympho hay “trẻ bong bóng” – “ boy in a bubble” (trẻ sống trong túi bong bóng vô trùng, cách ly môi trường bên ngoài )
2. Suy giảm miễn dịch thứ phát
Là hậu quả của một hay nhiều thành phần thiết yếu của hệ miễn dịch bị mất đi hoặc hoạt động không bình thường biểu hiện từ lúc sinh do những khiếm khuyết di truyền. Những khiếm khuyết này có thể gặp trong cơ chế miễn dịch đặc hiệu hoặc không đặc hiệu. Chúng được phân loại dựa theo vị trí tổn thương trên con đường phát triển hoặc biệt hóa của hệ miễn dịch.
Những cá thể suy giảm miễn dịch thường nhạy cảm với nhiều tác nhân nhiễm trùng khác nhau. Loại nhiễm trùng thường gặp tùy thuộc bản chất của suy giảm miễn dịch của từng cá nhân.
3. Hệ miễn dịch đặc hiệu
Có rất nhiều tình trạng suy giảm miễn dịch là hậu quả của những khiếm khuyết trong quá trình biệt hóa của tế bào mầm và có thể ảnh hưởng đến tế bào T, tế bào B và/hoặc các globulin miễn dịch thuộc các lớp và phân lớp khác nhau.
* Các rối loạn của tế bào mầm đa chức năng dòng tủy hoặc dòng lympho
Một chứng bệnh rất hiếm gặp nhưng gây tử vong liên quan đến sự giảm nặng nề hoặc không có tế bào lympho và tế bào hạt trong khi đó hồng cầu và tiểu cầu vẫn bình thường.
* Rối loạn của các tế bào mầm dòng lympho
Suy giảm miễn dịch kết hợp trầm trọng: Khoảng 50% số bệnh nhân này có suy giảm miễn dịch liên kết nhiễm sắc thể giới tính và một nửa còn lại được di truyền trên nhiễm sắc thể thường. Các chứng suy giảm miễn dịch này được đặc trưng bằng một tình trạng mất miễn dịch tế bào T và B cũng như không có (hoặc có rất ít) tế bào lympho T và B lưu hành trong máu.
Trên phim X quang chụp ngực thường không thấy bóng của tuyến ức. Bệnh nhân mắc chứng suy giảm miễn dịch kết hợp trầm trọng này thường rất nhạy cảm với rất nhiều tác nhân gây bệnh như vi khuẩn, virus, nấm và động vật nguyên sinh.
Chẩn đoán thường dựa vào đếm số lượng tế bào T và B cũng như định lượng globulin miễn dịch trong máu. Điều trị bằng ghép tủy xương hoặc cấy gene nhờ vector chuyển gene là một loại virus sao chép ngược.
* Rối loạn tế bào T
Hội chứng DiGeorge: Đây là tình trạng suy giảm miễn dịch liên quan đến tế bào T được biết cặn kẽ nhất. Hội chứng này còn được biết dưới một số tên gọi khác như: bất sản/thiểu sản tuyến ức bẩm sinh hoặc suy giảm miễn dịch kèm thiểu năng giáp trạng. Nguyên nhân của hội chứng này là đột biến mất đoạn trên nhiễm sắc thể 22. Đoạn mất có kích thước khác nhau ở từng bệnh nhân nhưng kích thước đoạn mất không tương quan với độ nặng của bệnh. Hội chứng này đi kèm với thiểu năng cận giáp, bệnh tim bẩm sinh, tật tai ở vị trí thấp hơn bình thường và miệng như miệng cá.
Những khiếm khuyết này là hậu quả của sự phát triển không bình thường của phôi từ tuần thứ 6 đến tuần thứ 10 trong thai kỳ khi mà tuyến cận giáp, tuyến ức, môi, tai và cung động mạch chủ đang được hình thành. Không phải tất cả trẻ mắc hội chứng này đều có bất sản tuyến ức. Ghép tuyến ức vào giai đoạn sớm của thai (khoảng từ tuần 13 đến tuần 14 của thai kỳ) có thể có tác dụng điều trị. Ghép tuyến ức muộn hơn sẽ gây thải ghép. Ở bệnh nhân mắc hội chứng DiGeorge nặng, ngay cả việc chủng ngừa bằng các vaccine sống giảm độc lực cũng gây nên nhiễm trùng.
* Suy giảm chức năng tế bào T kèm suy giảm chức năng tế bào B
Chứng thất điều – giãn mạch (Ataxia-telangiectasia): Đây là một khiếm khuyết của tế bào T kèm với mất khả năng phối hợp điều hòa các động tác (thất điều) và giãn các mạch máu nhỏ ở mặt (giãn mạch). Số lượng tế bào T cũng như chức năng của chúng suy biến ở các mức độ khác nhau. Số lượng tế bào B và nồng độ IgM có thể bình thường hoặc thấp. Nồng độ IgG thường giảm và IgA giảm đáng kể (trong 70% trường hợp). Những bệnh nhân này có nguy cơ cao mắc bệnh ác tính nhất là bệnh bạch cầu. Nguyên nhân bệnh là do hiện tượng đứt gãy trên nhiễm sắc thể 14.
Hội chứng Wiskott-Aldrich: Hội chứng này biểu hiện bằng tình trạng suy giảm chức năng tế bào T trong khi số lượng của quần thể tế bào này vẫn ở mức bình thường. Theo thời gian, chức năng của tế bào T càng ngày càng suy giảm nặng hơn. Nồng độ IgM thường giảm trong khi IgG vẫn giữ ở mức bình thường. Cả IgA lẫn IgE đều tăng. Trẻ trai mắc chứng này thường bị bệnh chàm rất nặng và xuất huyết dạng mảng dưới da (do khiếm khuyết số lượng và chức năng tiểu cầu). Trẻ thường rất dễ mắc các nhiễm trùng sinh mủ.
Khiếm khuyết MHC (Hội chứng bạch cầu trần: Bare leukocyte syndrome): Hội chứng này biểu hiện bằng một khiếm khuyết phức hợp hòa hợp mô chính (MHC) lớp II trên tế bào trình diện kháng nguyên. Vì sự chọn lọc các tế bào CD4 tại tuyến ức phụ thuộc sự hiện diện của phân tử MHC này do đó bệnh nhân thường có số lượng CD4 giảm và dễ bị nhiễm trùng.
* Rối loạn tế bào lympho B
Chứng giảm gamma – globulin máu liên kết giới tính ở nhũ nhi: còn được gọi là giảm globulin máu Bruton hoặc chứng không có globulin máu, chứng bệnh này là thể nặng nề nhất trong các chứng bệnh gây giảm globulin máu ở người. Lượng tế bào B cũng như nồng độ của tất cả các globulin miễn dịch đều rất thấp. Chẩn đoán dựa trên đếm số lượng tế bào B và định lượng nồng độ các globulin miễm dịch.
Chứng giảm gammaglobulin máu thoáng qua: Trẻ mới sinh có nồng độ IgG tương đương với nồng độ IgG ở mẹ. Thời gian bán hủy của IgG là 30 ngày do đó nồng độ của chúng sau sinh sẽ giảm đi ở trẻ tuy nhiên vào lúc 3 tháng tuổi trẻ bắt đầu tổng hợp được IgG của riêng mình. Vì một lý do nào đó mà sự tổng hợp này ở một số trẻ chỉ bắt đầu sau 2 đến 3 năm. Nguyên nhân có thể là do tế bào T kém phát huy chức năng hỗ trợ của chúng. Khoảng trống trong quá trình tổng hợp IgG này được điều trị bằng liệu pháp bổ sung gamma-globulin.
Thiếu hụt IgA: Thiếu hụt IgA là thể suy giảm miễn dịch thường gặp nhất. Khoảng 20% bệnh nhân thiếu hụt IgA cũng có nồng độ IgG thấp. Những bệnh nhân thiếu hụt IgA thường dễ mắc các bệnh nhiễm trùng đường tiêu hóa, mắt và tai mũi họng. Các đối tượng này cũng có nguy cơ cao mắc bệnh tự miễn, các bệnh ác tính hệ lympho. Khoảng 30 đến 40% bệnh nhân có lưu hành kháng thể kháng IgA và những bệnh nhân này không nên điều trị bằng γ-globulin.
Suy giảm miễn dịch tăng IgM: những bệnh nhân mắc chứng bệnh này có nồng độ IgG và IgA thấp nhưng IgM lại cao một cáhc bất thường. Cơ thể mắc bệnh không thể chuyển sản xuất IgM sang sản xuất các lớp globulin miễn dịch khác nguyên nhân là do khiếm khuyết trên tế bào CD4. Bệnh nhân rất dễ mắc các bệnh nhiễm trùng sinh mủ. Điều trị bằng γ-globulin tĩnh mạch.
Hội chứng tăng sinh lympho liên kết giới tính: mặc dù khoảng 10% bệnh nhân có biểu hiện chứng giảm gamma globulin bẩm sinh nhưng hầu hết bệnh nhân đều bình thường cho đến khi nhiễm virus Epstein – Barr (EBV). Nhiễm EBV dần dần đưa đến bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng (infectious mononucleosis) rất nặng nề kèm với suy gan, hội chứng tăng sinh tế bào B, thiếu máu bất sản và giảm gamma globulin máu. Khoảng 75% trẻ chết trước 10 tuổi. Nguyên nhân là do bất thường trên chuỗi dài của một nhiễm sắc thể X ở mẹ được truyền cho con trai và trẻ trai này biểu hiện bệnh.
4. Hệ miễn dịch không đặc hiệu
Suy giảm miễn dịch không đặc hiệu tiên phát bao gồm các khiếm khuyết của các tế bào thực bào và tế bào diệt tự nhiên cũng như hệ thống bổ thể.
* Khiếm khuyết hệ thống thực bào
Khiếm khuyết của các tế bào thực bào về số lượng và/hoặc chức năng có thể làm tăng khả năng nhạy cảm với nhiều nhiễm trùng khác nhau.
Giảm bạch cầu trung tính theo chu kỳ(cyclic neutropenia): Cứ sau thời gian khoảng 3 tuần bình thường thì số lượng bạch cầu trung tính lưu hành trong máu lại giảm thấp trong vòng 1 tuần. Trong thời gian 1 tuần này bệnh nhân dễ mắc nhiễm trùng. Khiếm khuyết này dường như là do rối loạn sự điều hòa trong quá trình tạo bạch cầu trung tính.
Bệnh tạo u hạt mãn tính (chronic granulomatous disease): được đặc trưng bằng phì đại các hạch bạch huyết và gan lách to. Khả năng tiêu diệt mầm bệnh nội bào của bạch cầu suy giảm. Ở đa số bệnh nhân, khiếm khuyết này là do bất thường ở NADPH oxidase.
Suy giảm khả năng bám dính bạch cầu: Do bất thường ở các receptor hoặc phân tử integrin nên bạch cầu kém đáp ứng với các tín hiệu hóa ứng động.
Hội chứng này biểu hiện bằng giảm tốc độ tiêu diệt mầm bệnh nội bào, giảm các hoạt động do hóa ứng động kèm với mất khả năng hòa màng tiêu thể-thực bào. Đôi khi tế bào diệt tự nhiên cũng rối loạn chức năng cũng như bệnh có thể kèm với các bất thường về tiểu cầu và thần kinh.
* Các rối loạn của hệ thống bổ thể:
Các bất thường hệ thống bổ thể cũng có thể làm tăng nhạy cảm với nhiễm trùng. Có nhiều bất thường di truyền ảnh hưởng đến nhiều thành phần của hệ thống bổ thể làm tăng khả năng mắc bệnh nhiễm trùng. Điển hình nhất và nặng nề nhất là suy giảm C3 do giảm tổng hợp C3 hoặc do suy giảm yếu tố I hoặc yếu tố H
5. Suy giảm miễn dịch liên quan đến nhiễm trùng
Các nhiễm trùng do vi khuẩn, virus, động vật nguyên sinh, giun sán và nấm có thể gây nên những bất thường của tế bào T, tế bào B, bạch cầu trung tính và đại thực bào. Điển hình nhất trong nhóm bệnh này là Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS). Các suy giảm miễn dịch thứ phát cũng thường thấy trong những bệnh lý ác tính [Error! Reference source not found.].
Bất thường miễn dịch trong AIDS
Bất thường tế bào lympho: giảm số lượng tế bào T hỗ trợ (CD4) và hậu quả của nó là đảo ngược tỉ suất CD4+/CD8+. Số lượng tế bào diệt tự nhiên (NK) bình thường nhưng chức năng suy giảm.
Bất thường chức năng: Bệnh nhân AIDS tăng cao nguy cơ mắc các nhiễm trùng cơ hội như Pneumocystis carinii, Toxoplasma gondii, Cryptococcus neoformans, herpes simplex, herpes zoster, cytomegalovirus, Mycobacterium avium-intracellular… Những bệnh nhân này cũng có nguy cơ cao mắc bệnh ác tính như sarcoma Kaposi.
Đáp ứng quá mẫn muộn (delayed hypersensitivity response) đối với các kháng nguyên thông thường như uốn ván, bạch hầu, kháng nguyên liên cầu khuẩn, tuberculin, kháng nguyên Candida, trichophyton… cũng giảm sút ở bệnh nhân AIDS.
6. Suy giảm miễn dịch liên quan đến quá trình lão hóa
Các rối loạn này bao gồm suy biến dần vỏ tuyến ức, giảm số lượng tế bào và kích thước tuyến ức, giảm chức năng các tế bào ức chế do đó tăng cao nguy cơ tự hoạt hóa, giảm chức năng tế bào CD4. Ngược lại, chức năng tế bào B ở một mức độ nào đó lại tăng lên.
Bên trên là những kiến thức cơ bản về tình trạng miễn dịch và những kiến thức liên quan, nếu các bạn có vấn đề gì cần hỏi có thể nhắn tin cho Tuệ Y Đường nhé!
